Natrium alfa-ketoisocaproaat CAS: 4502-00-5 Fabrikant Leverancier

Natrium-alfa-ketoisocaproaat (α-ketoisocaproaat) is een metaboliet van leucine waarvan bekend is dat het de insulinesecretie door de β-cellen van de alvleesklier induceert. Enterale infusie van α-ketoisocaproaat blijkt endotoxemie te verlichten. De resulterende ketonlichamen die bij de omzetting ervan ontstaan, kunnen als energiebron dienen. Accumulatie van α-ketoisocaproaat wordt gekenmerkt door vertakte-keten ketoacidurie, die wordt veroorzaakt door een gebrek aan activiteit van vertakte-keten L-2-ketozuurdehydrogenase. α-Ketoisocaproaat veroorzaakt dissociatie in de oxidatieve fosforyleringsreactie en werkt als een metabolische remmer van α-ketoglutaraatdehydrogenase. Dit leidt tot een defect in de mitochondriale homeostase, zoals waargenomen bij vertakte-keten ketoacidurie.