Natrium-alfa-ketoisocaproaat CAS: 4502-00-5 Fabrikant Leverancier

Natrium-alfa-ketoisocaproaat is een leucinemetaboliet waarvan bekend is dat deze insulinesecretie uit de β-cellen van de pancreas induceert.Enterale infusie van aα-ketoisocaproaat blijkt de endotoxemische aandoening te verbeteren.De resulterende ketonlichamen die door de omzetting ervan worden verkregen, kunnen als energiebron dienen.Accumulatie van α-ketoisocaproïnezuur wordt gekenmerkt door vertakte ketoacidurie, die wordt veroorzaakt door het ontbreken van vertakte L-2-ketozuurdehydrogenase-activiteit.α-ketoisocaproïnezuur veroorzaakt dissociatie in de oxidatieve fosforyleringsreactie en werkt als een metabolische remmer van α-ketoglutaraatdehydrogenase.Dit leidt dus tot een defect in de mitochondriale homeostase, waargenomen bij ketoacidurie met vertakte keten.